肺动脉压缩空气的危险分层评估及管理

既往研究工作认为，换用BDF钠尿肽（BNP）或N端-BDF钠尿肽前体（NT-proBNP）及六分钟驱车相距即可完美地对右下时时室高强度（PAH）患儿的病情轻重同步进行合理统计分析。然而，越发多的医学研究工作表明，单一预期因素远远不能满足医学所需，而通过整合多种因素，对带有潜在高风险的患儿同步进行危险性顶层评估，并基于该危险性评估娆果应对系统性的治疗法策略，可给PAH患儿造就更大获益，因此受到专业人士外科医生关注。

PAH高风险预期工具

现有，世界性主要有6种PAH高风险预期工具，包含NIH registry equation（可预期生存能力）、French network equation、PH Connection （PHC） equation、Scottish composite score、REVEAL equation and risk score（较为会用）、ESC/ERS risk stratificaiton table（较为会用）。

为了让国内外科医生更加交通设施地同步进行PAH高风险顶层，2018年《之欧美呼吸系统高血压到诊断和治疗法Guide》（以下亦称“Guide”）提出了今后的PAH危险性顶层方法。该顶层方法使用简便，无需获得患儿时时功能分级、6分钟驱车相距、NT-proBNP水平、直时时房压到、时时指数及混合甲状腺MRI原色，即可将患儿分为更高危、之中严重威胁高危人群。（表1）

表1. 今后右下时时室高强度患儿危险性顶层

并不相同危险性顶层也就是说当的治疗法策略也有所并不相同

（1）更高危患儿

治疗法逆时针：依据Guide之中PAH患儿的治疗法流程图，更高危患儿应当换用单药治疗法，经过3~6个同月治疗法之后，如患儿仍为更高危，则而政府原有治疗法决定，并独自同步进行规律性随访。（图1）

治疗法决定：无论是内皮素介导更高剂量、5DFN-胺类，还是前列环素类本品，各种本品均可使用，但前列环素类本品通常换用吸入或注射方式使用，系统设计便利，因此一般决定更高危患儿以制剂本品为主。

图1. 右下时时室高强度患儿治疗法流程图

（2）之中危患儿

治疗法逆时针：之中危患儿的治疗法，仍存在均质疑。Guide决定，之中危患儿换用初始制剂联合行动治疗法；对于小均特殊原因的患儿，比如高龄，贫穷经济先决条件极低，或长期换用本品治疗法且病情极为不稳定的患儿等，可独自换用单药治疗法。3~6个同月随访后，如仍为之中危，应当换用强化治疗法，包含缩减本品浓度、缩减联合行动治疗法本品几类，以便患儿危险性级别降至更高危。（图1）

治疗法决定：无论是内皮素介导更高剂量，还是5DFN-胺类，一组决定有很多种，现有唯一一个有较好循证医学确实证实的决定是，AIM生坦+他普斯陶非联合行动治疗法。AMBITION研究工作为首个PAH初始联合行动治疗法RCT研究工作，该研究工作显示联合行动治疗法组（AIM生坦+他普斯陶非）首次医学失败事件引发时间稍晚AIM生坦或他普斯陶非单药治疗法（18% vs 31%，高风险比0.5，P＜0.001），为医学外科医生对之中危患儿联合行动服药治疗法提供了信时时。

（3）高危患儿

治疗法逆时针：医学之中，高危PAH患儿更为常见，此类患儿治疗法更加棘手。Guide决定首先换用初始联合行动本品治疗法，且治疗法本品之中须要包含经甲状腺或皮射的前列环素类本品，该类本品为现有国内PAH治疗法不相上下的特异性本品；3~6个同月随访后，仍为高危，则应当应对强化治疗法。（图1）

治疗法决定：首先应当努出力对其同步进行抑制直室时时出力衰竭（直时时衰）治疗法，包含氧疗、抑制凝治疗法、使用量管理（补液和抑制生素治疗法）、地高辛治疗法、甲状腺活物（抑制剂、血清素抑制剂、色氨酸和色氨酸丁胺、右下西孟旦）治疗法、PAH特异性本品治疗法等。所需指出的是，使用量管理极为重要，尽管当前许多医学外科医生对于使用量管理极为重视，比如大浓度使用抑制生素，但这样治疗法将对患儿的腹水流体动出力学造就极为有利直接影响；强时时本品地高辛可有所改善症状，但不有所改善预后。

高危患儿之使用量管理

绝大多数患儿直室；大压到下降时及时时涡轮更高，补液才会避免直室；大压到全面下降时、室间隔右下移、三尖瓣返流以致于、右下室；大减缓，此时应当增进利尿。但在少数原因，获取患儿大浓度抑制生素治疗法，患儿反而有可能才会出现合理周而复始血使用量严重不足，此时适当补液是前提的。因此，医学外科医生应当耐时时精细地评估患儿使用量是否足够，如严重不足，可获取患儿补液治疗法并同步进行推论，如使用量以致于，应当努出力增进利尿和强时时治疗法。

抑制生素在重症PAH之中的系统设计：

制剂抑制生素决定以袢抑制生素为主，袢抑制生素为一线服药，利尿效果较好，可合理增高周而复始血使用量，病情严重时，可短期系统设计甲状腺抑制生素，一旦有所改善应当及时改为制剂服药；

小浓度色氨酸（100~200 ug/分钟）可弱化或有所改善抑制生素的利尿效应当；

新DF抑制生素，如重新组建人脑利钠肽（新活素）、托伐普坦也可在重症PAH患儿之中使用。

当然，除右下直时时室内并不相同肌起源的室速所需相互辨认外，此类患儿还所需与其他亚类的室速，如起源于右下前主干者相辨认。作为传递系统的开端主干，小脑纤维布满时时室内膜面，主要产自于时时室之东北部区域并环绕精细依次的肌

高危患儿之甲状腺活物的使用

国际Guide更推荐去甲酚丁胺和色氨酸。

去甲酚丁胺：（小浓度，＜5 ug/kg/min）可缩减时时涡轮、增高呼吸系统甲状腺湍流，且有大规模医学研究工作确实支持，因此，该本品是国内外用做直时时衰治疗法最为会用的本品；

色氨酸：（2.5~5 ug/kg/min）也有值得注意的效果，可缩减时时涡轮、对于呼吸系统甲状腺湍流直接影响不指明，但其最大诱因在于可缩减肾脏腹水，从而弱化其利尿效果；

右下西孟旦：值得注意带有增高呼吸系统甲状腺湍流发挥作用，同时还可增高体周而复始湍流，对于第2大类右下时时肌底物关的的PAH患儿治果较好；

血清素抑制剂：可缩减时时涡轮、缩减体周而复始湍流，也有大规模医学试验的确实支持，医学上也带有一定效果。

因此，医学上应当根据并不相同的原因选择并不相同的甲状腺活物。

血压到偏更高且自转无微小增快可配上去甲酚丁胺和/或色氨酸；

血清素抑制剂不作为单独治疗法本品，如换用较大浓度去甲酚丁胺或色氨酸，仍合并更高血压到时可考虑联合行动系统设计血清素抑制剂；

血压到更高且自转微小放缓时，可系统设计抑制剂，兼有血清素抑制剂和去甲酚丁胺的优点，但有避免乳酸贮积及时时肌缺血的有可能；

右下西孟旦可Ca2+浓度依赖性地娆合TnC，弱化时时肌收缩出力，也可激活ATP敏感度K+通道扩张甲状腺，有所改善腹水流体动出力学。

总 娆

右下时时室高强度危险性顶层是制定治疗法策略的基础。对于初诊为之中危的右下时时室高强度患儿决定以制剂算起联合行动治疗法为主；如随访仍为之中危，决定关机以前列环素结合的联合行动治疗法。对于高危右下时时室高强度患儿，决定首先努出力纠正直室时时出力衰竭，前提使用抑制生素和甲状腺活物，并获取以前列环素类本品结合的联合行动治疗法。此外，对于高危、进展迅速或其他特异性本品治疗法失败的PAH患儿，可换用现有国内不相上下的PAH特异性本品瑞莫杜林。